EMOCLOT D.I. FLACONE 250UI+FL 5ML Produttore: KEDRION SPA

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA

Fattore VIII della coagulazione sintetizzato nell'organismo umano alivello sia degli endoteli vasali che dei megacariociti, e' compostoda due porzioni funzionalmente distinte:- fattore antiemofilico A, che svolge il ruolo di cofattore nella at- tivazione enzimatica del fattore X da parte del fattore IX;- fattore VonWillebrand, che partecipa ai meccanismi di adesione pia- strinica alla parete vasale.L'emofilia A e la sindrome di VonWillebrand Jurgens sono coagulopatiecaratterizzate rispettivamente da carenza di fattore VIII e di fattoreVonWillebrand.

INDICAZIONI

Carenze congenite e acquisite di fattore VIII di grado medio e grave.Profilassi di emorragie in caso di interventi chirurgici in pazientiaffetti da emofilia A.Sindrome di VonWillebrand Jurgens.

CONTROINDICAZIONI/EFF.SECONDAR

Non sono note.

POSOLOGIA

Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' dell'anomalia della funzione emostatica, dalla localizzazione edentita' dell'emorragia e dalla condizione clinica. L'attivita' di unaunita' di Fattore VIII e' equivalente alla quantita' di Fattore VIII contenuta in un millilitro di plasma normale. Il calcolo della dose difattore VIII necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 U.I. di Fattore VIII per Kg di peso corporeo aumenta l'attivita' del Fattore VIII dell'1,5-2%. La dose necessaria viene determinata usando la seguente formula. Dose iniziale: Unita' necessaria = peso corporeo (Kg)x aumento desiderato di Fattore VIII (%) x 0,5. Importante: la quantita' da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall'efficacia clinica del singolo caso. Nel caso dei seguenti eventi emorragici l'attivita' del Fattore VIII nel periodo corrispondente, non deve scendere al di sotto del dato livello di attivita' plasmatica (in % del normale). Emorragie minori: emorragie intra-articolari = 30% (livelli di attivita' plasmatica del fattore VIII terapeuticamente necessari) = Almeno 1 giorno, a seconda dell'entita' dell'emorragia (periodo durante il quale e' necessario mantenere il livello plasmatico di attivita' di fattore VIII terapeutico); Emorragie maggiori: emorragie muscolari, estrazioni dentarie, trauma cranico lieve, operazioni di media entita', emorragie del cavo orale = 40-50% = 3-4 giorni o finche' non c'e' un'adeguata guarigione della parte; Emorragie arischio di vita: interventi chirurgici importanti, sanguinamento gastrointestinale, emorragie intra-craniche, intra-addominali o intra-toraciche, fratture = 60-100% = per 7 giorni, in seguito terapia per almeno 7 giorni. In certe circostanze possono essere necessarie quantita' maggiori di quelle calcolate, specialmente per quanto riguarda la dose iniziale. In particolare nel caso di grandi interventi chirurgici e' indispensabile monitorare precisamente la terapia sostitutiva per mezzodi analisi della coagulazione (attivita' plasmatica del Fattore VIII). Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con grave emofilia A si devono somministrare dosi da 10 a 50 U.I. di FattoreVIII per Kg di peso corporeo ad intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, specialmente per i pazienti piu' giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici piu' brevi o dosi piu' elevate. Negli emofilici con anticorpi contro il Fattore VIII (inibitori) e' necessario fareuna terapia specifica. Il trattamento con concentrato di Fattore VIIIdella coagulazione del plasma umano puo' indurre uno stato di immunotolleranza.

INTERAZIONI

Non note.

EFFETTI INDESIDERATI

Reazioni allergiche e iperpiressia.